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Ausencia válvula pulmonar

Ausencia válvula pulmonar, síndrome de la válvula pulmonar ausente, ausencia congénita de la válvula pulmonar o agenesia de la válvula pulmonar es un raro defecto en el cual la válvula pulmonar que lleva la sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones está ausente o mal formada. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).

Ver también: tetralogía de Fallot

Síntomas de la ausencia válvula pulmonar

Los síntomas pueden variar dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:

  • Coloración azulada de la piel (cianosis)
  • Tos
  • Respiración rápida
  • Insuficiencia respiratoria
  • Sibilancias

Causas de la ausencia válvula pulmonar

La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. A menudo ocurre como parte de una rara afección llamada tetralogía de Fallot.

Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, no puede fluir suficiente sangre a los pulmones para recibir oxígeno.

Normalmente, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.

La piel tendrá una apariencia azulada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.

La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen aire a los pulmones (bronquios) y causan problemas respiratorios.

Otros defectos cardíacos que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos en los genes (cromosomas).

Pruebas diagnósticas de la ausencia válvula pulmonar

La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiograma).

Durante un examen, el médico puede oír un soplo en el pecho del bebé.

Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

  • Un examen para medir la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma)
  • Tomografía computarizada del tórax
  • Radiografía del tórax
  • Ecocardiograma
  • Resonancia magnética (RM) del corazón

El tratamiento de la ausencia válvula pulmonar

Los bebés que tienen síntomas respiratorios deben ser operados lo más pronto posible. Incluso los bebés sin síntomas deben ser operados dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.

Dependiendo del tipo de defectos cardíacos que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

  • Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho (comunicación interventricular)
  • Corrección de un vaso sanguíneo que conecta la aorta del corazón a la arteria pulmonar (conducto arterial)
  • Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones
Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
  • Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias
  • Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (arterioplastia pulmonar de reducción)
  • Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones
  • Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano
Es posible que los bebés con síntomas respiratorios severos necesiten recibir oxígeno o ser conectados a un respirador.

Expectativas (pronóstico)

Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares severas morirá.

La cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas en muchos casos.

Complicaciones

  • Infección cerebral (absceso)
  • Atelectasia pulmonar
  • Neumonía
  • Insuficiencia cardíaca derecha
  • Accidente cerebrovascular

Situaciones que requieren un especialista médico

Llame al médico si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su médico antes o durante el embarazo.

Prevención de la ausencia válvula pulmonar

No hay ninguna manera de prevenir esta afección; sin embargo, las familias pueden someterse a pruebas genéticas para determinar su riesgo de presentar ciertos defectos cardíacos conexos.

Temas relacionados sobre Ausencia válvula pulmonar

Nombres alternativos

Síndrome de la válvula pulmonar ausente, Ausencia congénita de la válvula pulmonar, Agenesia de la válvula pulmonar

Referencias

Park, MK. Park: Cardiología Pediátrica para profesionales. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2008.

Nölke L, Azakie A, Anagnostopoulos PV, Alphonso N, Karl TR. La maniobra de Lecompte para el alivio de la compresión de la vía aérea en el síndrome de la válvula pulmonar ausente. Ann Thorac Surg, 2006;81:1802-1807.

Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. El tratamiento quirúrgico del síndrome de la válvula pulmonar ausente asociada con obstrucción bronquial. Ann Thoracic Surg, 2006;82:2221-2226.

Contenido: 2 de mayo de 2010

Versión del inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Cardiología Pediátrica, Universidad de Michigan Centro de Cardiopatías Congénitas, Ann Arbor, MI. Revisión previsto por la Red de Salud VeriMed. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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