Angiomatosis encefalotrigeminal

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Los chequeos médicos y pruebas diagnósticas regulares pueden ayudar a detectar problemas antes de que comiencen. También pueden ayudar a encontrar problemas temprano, cuando las posibilidades de tratamiento y curación son mejores.

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Síndrome de Sturge-Weber

Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal es un trastorno poco común presente al nacer. Un niño con esta afección tendrá una marca de nacimiento conocida como hemangioma plano (usualmente en la cara) y problemas neurológicos.

Síntomas del síndrome de Sturge-Weber

Hemangioma plano (más común en la cara que en el cuerpo)
Convulsiones
Parálisis o debilidad en un lado
Problemas de aprendizaje

Causas del síndrome de Sturge-Weber

Se desconoce la causa de la enfermedad de Sturge-Weber. No se cree que se transmita de padres a hijos (hereditario).

Pruebas diagnósticas del síndrome de Sturge-Weber

El glaucoma puede ser un signo de la afección.

Los exámenes pueden abarcar:

Tratamiento del síndrome de Sturge-Weber

El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente y puede abarcar:

Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones
Gotas para los ojos o cirugía para tratar el glaucoma
Terapia con láser para el hemangioma plano
Fisioterapia para la parálisis o la debilidad
Posible cirugía del cerebro para prevenir convulsiones

El pronóstico

La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida del paciente depende de cómo se puedan prevenir o tratar los síntomas, tales como convulsiones.

Los pacientes necesitarán acudir a un oftalmólogo al menos una vez al año para tratar el glaucoma. Igualmente, deberán visitar a un neurólogo para el tratamiento de las convulsiones y otros síntomas neurológicos.

Posibles complicaciones

Crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el cráneo
Crecimiento continuo del hemangioma plano
Retrasos en el desarrollo
Problemas emocionales y de conducta
Glaucoma, que puede llevar a ceguera
Parálisis
Convulsiones

Cuándo llamar a un médico especialista

El médico debe evaluar todas las marcas de nacimiento, incluyendo los hemangiomas planos. Las convulsiones, los problemas visuales, la parálisis y los cambios en el estado mental o de lucidez pueden significar que hay compromiso de las membranas que recubren el cerebro. Estos síntomas deben evaluarse de inmediato.

Prevención del síndrome de Sturge-Weber

No hay una forma de prevención conocida.

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Nombres alternativos

Angiomatosis encefalotrigeminal

Referencias

Haslam RHA. Síndromes neurocutáneos. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatría. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 596.

Contenido: 14 de octubre de 2009

Versión del inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, PhD, Departamentos de Anatomía y Cirugía Neurológica, Universidad de California, San Francisco, CA. Revisión previsto por la Red de Salud VeriMed. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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