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Criohemoglobinuria paroxística

Criohemoglobinuria paroxística es un trastorno sanguíneo poco común en el cual el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos cuando pasan de temperaturas frías a calientes.

Síntomas de la criohemoglobinuria paroxísticaCausas de la criohemoglobinuria paroxística

La criohemoglobinuria paroxística únicamente ocurre en el frío y afecta principalmente las manos y los pies. Los anticuerpos se adhieren (se pegan) a los glóbulos rojos, lo cual le permite a otras proteínas en la sangre (llamadas complementos) fijarse igualmente. Los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos a medida que estos circulan a través del cuerpo y se calientan de nuevo. A medida que las células son destruidas, la hemoglobina, la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno, es liberada en la sangre y eliminada en la orina.

La criohemoglobinuria paroxística ha sido asociada a la sífilis secundaria, la sífilis terciaria y otras infecciones bacterianas o virales. Algunas veces se desconoce la causa.

Esta enfermedad es poco común.

Pruebas diagnósticas de la criohemoglobinuria paroxística

Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección:

  • Los niveles de bilirrubina están elevados en sangre y orina
  • Un conteo sanguíneo (hemograma) completo muestra anemia
  • La prueba de Coombs es negativa
  • El examen de Donath-Landsteiner es positivo
  • El nivel de hemoglobina en la sangre se incrementa durante los ataques
  • El nivel de deshidrogenasa láctica es alto
El tratamiento de la criohemoglobinuria paroxística

El tratamiento de la afección subyacente puede ayudar. Por ejemplo, si la criohemoglobinuria paroxística es causada por sífilis, los síntomas pueden mejorar cuando ésta se trate.

En algunos casos, se utilizan medicamentos que inhiban el sistema inmunitario.

Expectativas (pronóstico)

Las personas con esta enfermedad a menudo mejoran rápidamente y no tienen síntomas entre episodios. Por lo general, los ataques terminan tan pronto como las células dañadas dejan de circular a través del cuerpo.

Complicaciones
  • Ataques continuos
  • Insuficiencia renal
  • Anemia grave
Situaciones que requieren un especialista médico

Consulte con el médico si tiene síntomas de esta enfermedad. El médico especialista puede descartar otras causas de los síntomas y determinar si usted necesita o no tratamiento.

Prevención de la criohemoglobinuria paroxística

Las personas a quienes se les ha diagnosticado esta enfermedad pueden evitar futuros ataques no exponiéndose al frío.

Temas relacionados sobre Criohemoglobinuria paroxísticaNombres alternativos

CHP

Referencias

Schwartz RS. Autoinmunes y anemias hemolíticas intravasculares. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 164.

Contenido: 28 de marzo de 2010

Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; y James R. Mason, MD, Oncólogo, Director, Blood y Marrow Transplantation Program y Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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