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Histiocitosis

Histiocitosis es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias, denominadas histiocitos:

Hay tres clases importantes de histiocitosis:

  • Histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X
  • Síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de células-T)
  • Histiocitosis de células no-Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico)
Este artículo sólo se enfoca en la histiocitosis de las células de Langerhans (histiocitosis X).

Síntomas de Histiocitosis

La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que afecte todo el cuerpo se denomina trastorno sistémico.

Los síntomas pueden variar entre niños y adultos, aunque puede haber alguna coincidencia parcial. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una razón aparente.

Los síntomas en niños pueden abarcar:

  • Dolor abdominal
  • Dolor en los huesos (posiblemente)
  • Retraso en la pubertad
  • Vértigo
  • Drenaje crónico de los oídos
  • Ojos que parecen sobresalir (protruir) más y más
  • Irritabilidad
  • Retraso en el desarrollo
  • Fiebre
  • Micción frecuente
  • Dolor de cabeza
  • Ictericia
  • Cojera
  • Deterioro mental
  • Erupción generalizada (petequias o púrpura)
  • Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
  • Convulsiones
  • Estatura corta
  • Inflamación de los ganglios linfáticos
  • Sed
  • Vómitos
  • Pérdida de peso
Nota: los niños mayores de 5 años a menudo sólo presentan compromiso óseo.

Los síntomas en adultos pueden abarcar:

Causas, incidencia y factores de riesgo

Típicamente, se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer. Las investigaciones más recientes han empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario, en el cual células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Las células inmunitarias extra pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del cuerpo, incluyendo los huesos, el cráneo y otras áreas.

Algunas formas de la enfermedad son genéticas.

Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 200.000 personas al año. Se observa con mayor frecuencia en niños de 1 a 15 años, con una tasa que alcanza su punto máximo entre los niños de 5 a 10 años.

La histiocitosis pulmonar X es un tipo específico de este trastorno que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y de los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y daño pulmonar. La causa se desconoce. Es más común en adultos y afecta con mayor frecuencia a aquellos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo.

Exámenes y pruebas

Los tumores producen una apariencia de “perforaciones” en una radiografía. Los exámenes específicos varían dependiendo de la edad del paciente.

Los exámenes en niños también pueden abarcar:

Los exámenes en adultos pueden abarcar:
La histiocitosis X algunas veces se asocia con cáncer, por lo que se debe realizar una tomografía computarizada y biopsia para descartar la posible presencia de este último.

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