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Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afección es congénita (está presente al nacer).

Síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas, por lo general, se presentan en las primeras horas de vida, aunque puede tomar hasta algunos días para que se desarrollen y algunos de ellos pueden ser:

  • Piel azulada (cianosis) o de mal color
  • Manos y pies (extremidades) fríos
  • Letargo
  • Pulso débil
  • Mala alimentación y lactancia
  • Latidos cardíacos fuertes
  • Respiración rápida
  • Dificultad respiratoria
En los recién nacidos saludables, la piel azulada se presenta en las manos y en los pies como respuesta al frío (esta reacción se denomina cianosis periférica).

Sin embargo, el color azulado que se observa en el pecho o abdomen, en los labios y en la lengua es anormal (denominado cianosis central) y es un signo de que no hay suficiente oxígeno en la sangre. La cianosis central con frecuencia aumenta con el llanto.

Causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

El corazón izquierdo hipoplásico es un raro tipo de cardiopatía congénita y es más común en hombres que en mujeres.

Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome también tendrá otros defectos de nacimiento.

El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras, incluyendo:

  • La aorta, el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo
  • Salida y entrada del ventrículo
  • Válvulas aórtica y mitral
Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal.

En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el corazón falle.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones). Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones:

  • El agujero oval (un orificio entre la aurícula izquierda y derecha)
  • El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar)
Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días después del nacimiento.

En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre del lado derecho del corazón viaja a través del conducto arterial. Ésta es la única manera para que la sangre llegue al cuerpo. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un bebé con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el paciente puede morir rápidamente, debido a que no habrá ningún bombeo de sangre al cuerpo.

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