Consulta de Neurología

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Enfermedad Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o encefalopatía espongiforme transmisible es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida de la función mental y del movimiento.

Síntomas de la enfermedad Creutzfeldt-Jakob

  • Delirio o demencia de rápido desarrollo (en el transcurso de unas pocas semanas o meses)
  • Visión borrosa (algunas veces)
  • Cambios en la marcha (caminar)
  • Alucinaciones
  • Falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas)
  • Fasciculaciones musculares
  • Rigidez muscular
  • Convulsiones o espasmos mioclónicos
  • Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado
  • Cambios de personalidad
  • Confusión o desorientación profunda
  • Somnolencia
  • Problemas del habla

La ECJ rara vez se confunde con otros tipos de demencia (como la enfermedad de Alzheimer), debido a que en la ECJ los síntomas progresan mucho más rápidamente. Ambas formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se distinguen por una progresión extremadamente rápida desde el inicio de los síntomas hasta la discapacidad y la muerte.
Causas de la enfermedad Creutzfeldt-Jakob

Se cree que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) resulta de una proteína llamada prión, la cual provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

Existen varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno es muy poco común, presentándose aproximadamente 1 caso por cada millón de personas. Generalmente, aparece primero entre los 20 y 70 años, con un promedio de edad para el comienzo de los síntomas a finales de la 5ª década de la vida.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se puede agrupar en clásica o nueva variante.

Los tipos clásicos de esta enfermedad son:

  • Enfermedad Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es a los 65 años.
  • Enfermedad Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda el prión anormal (este tipo hereditario es poco común).

El tipo clásico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no está relacionado con la enfermedad de las “vacas locas” (encefalitis espongiforme bovina).

Sin embargo, una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nvECJ) es una forma infecciosa que está relacionada con la enfermedad de las vacas locas. Se cree que la infección responsable de la enfermedad de las vacas locas es la misma responsable de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en humanos.

La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob representa menos del 1% de los casos y tiende a afectar a personas más jóvenes. Puede resultar de la exposición de alguien a productos contaminados. Se han presentado otros casos de la nueva variante de ECJ cuando las personas recibieron transplantes de córnea de donantes infectados y de electrodos contaminados que fueron utilizados en cirugía cerebral (antes de que se supiera cómo desinfectar adecuadamente los instrumentos).

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades que también se cree son causadas por priones, como el kuru (visto en mujeres de Nueva Guinea quienes se comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario), la encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas), la enfermedad consuntiva crónica (encontrada en los venados) y otras enfermedades humanas raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.

Pruebas diagnósticas de la enfermedad Creutzfeldt-Jakob

A comienzos de la enfermedad, una evaluación neurológica y del estado mental mostrará problemas de memoria y cambios en otras funciones mentales.

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