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Amiloidosis

Amiloidosis

Amiloidosis o amilidosis ocurre cuando proteínas anormales se acumulan y forman depósitos.

Estos depósitos pueden concentrarse en ciertos órganos como los riñones y el corazón. Esto puede causar que el órgano se vuelva rígido y no pueda funcionar como debiera.

Hay tres tipos de amiloidosis:

  • Primaria: sin causa conocida
  • Secundaria: causada por otra enfermedad, incluyendo ciertos tipos de cáncer
  • Hereditaria: se transmite por los genes
El tratamiento de la amiloidosis depende del tipo de amiloidosis que usted tenga.

Diagnóstico

Tras la sospecha clínica y analítica (según los órganos afectados), el diagnóstico sólo puede confirmarse mediante la realización de una biopsia y posterior tinción de la misma con rojo Congo, observando con microscopio de polarización la birrefringencia verde característica del amiloide. Las localizaciones con mayor rendimiento diagnóstico para la realización de la biopsia son la grasa del panículo abdominal y la mucosa rectal. Otros lugares útiles para la biopsia son las encías, la piel, los nervios, el riñón y el hígado.

Pronóstico

La enfermedad es progresiva y aunque en gran medida relacionada con la enfermedad subyacente el pronóstico es desalentador. Excepcionalmente puede conseguirse la remisión, y sólo en casos de infecciones o tumores extirpables o curables, ya que lo habitual es la evolución desfavorable.

El promedio de supervivencia oscila entre 1 y 4 años siendo las principales causas de muerte la insuficiencia renal, las infecciones y la afectación cardiológica por arritmias, miocardiopatía restrictiva e insuficiencia cardíaca.

Tratamiento

El tratamiento de la amiloidosis es exclusivamente sintomático, por lo que el tratamiento debe de ir especialmente dirigido hacia la causa subyacente ya que esta es la única opción de poder modificar el curso de la amiloidosis.

Cuando no se conoce causa subyacente, como ocurre en la amiloidosis primaria, actualmente el tratamiento se basa en la administración de ciclos de tratamiento con prednisona ymelfalán o prednisona con melfalán y colchicina. Asimismo, el tratamiento incluye los propios de la afectación visceral producida como insuficiencia renal, cardíaca.

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Amilidosis

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