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Enfermedad de von Hippel-Lindau

  • Tipo 1: aquellos que no presentan feocromocitomas, suponen alrededor del 80% de los casos.
  • Tipo 2 con presencia de feocromocitomas, aproximadamente un 20% de los casos, de peor pronóstico que los de tipo 1.
  • Tipo 2A caracterizado por la ausencia de carcinomas de células renales y quistes pancreáticos.
  • Tipo 28 con presencia de carcinomas de células renales y quistes pancreáticos, que constituye el grupo con mayor mortalidad y peor pronostico.
¿Cómo adquieren las personas la Enfermedad de von Hippel-Lindau?

La enfermedad de Von Hipel-Lindau se transmite genéticamente. Está causada por un gen dominante. Incluso entre personas que tienen este gen, hay una amplia variación respecto a la edad en la que aparecen los primeros síntomas, el sistema de órganos donde se manifiesta o la severidad con que se presenta. Cada persona es diferente.

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