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Fibrosis quística

La fibrosis quistica

La fibrosis quistica (FQ) es una enfermedad hereditaria de las glándulas mucosas y sudoríparas.

Afecta principalmente los pulmones, el páncreas, el hígado, los intestinos, los senos paranasales y los órganos sexuales. La FQ hace que el moco sea espeso y pegajoso. El moco tapona los pulmones, causando problemas respiratorios y facilitando el crecimiento bacteriano. Eso puede conducir a problemas como infecciones pulmonares repetidas y daños pulmonares.

Los síntomas y la severidad de la FQ pueden variar ampliamente. Algunas personas tienen problemas serios desde el nacimiento. Otros, pueden tener una versión más leve de la enfermedad que no se manifiesta hasta la adolescencia o al inicio de la edad adulta.

Aun cuando no se conoce una cura para la FQ, los tratamientos han mejorado enormemente en los últimos años. Hasta la década de los 80, la mayoría de las muertes por FQ ocurrieron en niños y adolescentes. Actualmente, con mejores tratamientos, algunas personas con FQ llegan a vivir más allá de los cuarenta y cincuenta años.

NIH: Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística, una enfermedad que en la actualidad afecta a más de 30.000 niños y adultos jóvenes en EE.UU., se caracteriza por una alteración de la función de las células epiteliales —las células que componen las glándulas sudoríparas de la piel y que recubren el interior de las vías y conductos que hay dentro de los pulmones, el hígado, el páncreas y los sistemas digestivo y reproductor.

El gen de la fibrosis quística hace que las células epiteliales del cuerpo fabriquen una proteína defectuosa denominada regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (RTFQ) en las células que recubren el interior de los pulmones, el tubo digestivo, las glándulas sudoríparas y el sistema genitourinario.

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